先天性无阴道的病因和临床表现

      先天性阴道为胚胎发育时副中肾管尾端发育停滞而未向下延伸所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢一般发育正常。多数人报道此类患者外生殖器正常，有或无处女膜阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。青春前期常不易被发现，青春期因原发性闭经、或性交困难而就诊时被诊断。

 

　　此病不常见，发病率尚未见报道。亦无明显流行区域。病因学主要有以下几个方面：

　　（１）染色体异常；

　　（２）雄激素不敏感综合症；

　　（３）母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等；

　　（４）孕早期感染某些病毒或弓形体。

　　无阴道的临床表现

　　１．青春期前无明显异常表现，常被忽视，青春期后伴子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经，婚后性交障碍，子宫较小和畸形。

　　２．若不伴子宫发育明显异常，青春期后则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大。

　　３．外阴一般发育正常。

　　４．可伴卵巢发育不全或／和泌尿系统发育异常。

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